A hipotalamikus szindróma pubertás (pubertás-fiatalok dispituitarism)

Etiológiája és patogenezise. ÖSSZEFOGLALÁS betegség hormonálisán definiált metabolikus rendellenességek által okozott funkcionális rendellenességek, a hipotalamusz-hipofízis-pubertás fiatalkorú időszakban. A közvetlen oka a hipotalamusz-szindróma pubertás általában nem lehet megállapítani. Szerepet a betegség kialakulásában játszanak születési trauma, krónikus fertőzés és mérgezés, gyakori torokgyulladás és más fertőző betegségek gyermekkorban.







Hormonális és anyagcsere-rendellenességek és az autonóm-vaszkuláris rendellenességek hipotalamusz szindróma miatt pubertás általában megnövekedett ACTH kiválasztásával és mellékvese kéreg hormon, és a gonadotropin szekréció megsértése.

A klinikai képet. Betegek hipotalamusz szindróma pubertás, panaszkodnak fejfájásra, túlsúly, szomjúság, néha csillapíthatatlan éhség, menstruációs zavarok, a fáradtság, és mások. A betegség alakul ki 12-15 éves, néha később (17-19 év) gyakoribb nőkben. Egyik jellemzője ennek a szindrómának - fokozott növekedés kora 11-13 év. Ebben az időszakban a betegek, különösen a fiatal férfiak, megelőzi a növekedés társaik.

A trofikus bőr rendellenességek megfigyelt hypercorticoidism (vékony, száraz és laza bőrt) ebben a csoportban a betegek nincs - ott ritkán erezettel a bőr. Sokkal gyakrabban vannak keskeny vagy gyöngyház rózsaszín szakaszon zenekarok a has, csípő, váll, fenék, mellkas (striák a hypercorticoidism vannak lilás-piros vagy lila színű és szélessége is elérheti a több centiméter).

Az elhízás általában egyenletes, gyakran a zsír lerakódását a derék, a szemérem, fenék, mell és a váll, ami a nyak néz rövid és vastag, emelt vállak, arca kerek. Azonban matronizm és újraelosztása zsír jellemző Cushing, nem.







Jellemző labilis vérnyomás, tranziens magas vérnyomás, és esetenként tartós.

Amikor hipotalamusz szindróma pubertás gyakoribb lányok megfigyelt a korai kialakulását a másodlagos nemi jellemzők. A fiúk arc nőies, szőrnövekedés az arcon végén kezdődik, és továbbra is gyenge, még a serdülőkor után. Néha kiderült gynecomastia. Azonban a haj növekedését, a hónalj és fanszőrzet megegyezik egészséges fiatal férfiak. Testes, herezacskó és a pénisz találkozik kor és 15 év eléri a teljes fejlesztés.

A betegek többsége azonosított neuro-pszichiátriai tünetek: ingerlékenység, sírás, fáradtság, fejfájás, depressziós hangulat, depresszió. Néha a betegek hajlandó menni az iskolába, inkább időt egyedül.

Diagnózis és differenciáldiagnózis. A klinikai kép a betegség jellemző elég. A röntgenfelvételek a koponya sella mérete nem változott, egyes esetekben jeleit mutatják koponyaűri nyomásfokozódás.

A fundus lehet kiderült kiejteni kissé változik, ahogy retina angiopátia (a magas vérnyomás).

A mellékvesék a normál méretű (szerinti CT, MRI, ultrahang).

Differenciál diagnózis magában hypercortisolismus, elhízás, policisztás petefészek szindróma.

Hogy javítsa a funkcionális aktivitását az agyban előírt kurzusok cerebrolysin (20-40 injekciók per folyamán), Aminalon (1-3 hónap), a Cavinton, cinnarizine (1-3 hónap). A jelenlétében a magas vérnyomás látható a használata vérnyomáscsökkentők, diuretikumok (Diacarbum előnyös, ha van bizonyíték intrakraniális hipertenzió).

Egy fontos terület a kezelés leküzdése insulinorezistenotnosti, amely a legtöbb betegben előfordul, segített enyhe kalóriaszegény étrend, korlátozza fogyasztása telített állati zsírok, a fokozott fizikai aktivitás. Ennek hiányában a kívánt hatást a fiatalok lehetséges, figyelembe véve a kijelölését csoportba tartozó gyógyszerek tiazolidindionok (Actos, Avandia), metforminnal (Glucophage, Siofor).

Bizonyos esetekben a fiatalok jelenlétében elhízás IIb-IIIstepeni lehetséges kinevezését étvágycsökkentőt gyógyszerek (szibutramin).

Előrejelzés. A betegek, akik nem képesek a testtömeg csökkentésére, a normális vérnyomás, feszítőszalagok fehéres, lányok visszanyert menstruációs szabálytalanságok. Ha a fogyás nem érhető el, és mi több, az elhízás előrehaladtával a betegség kialakulásához vezethet a magas vérnyomás, a cukorbetegség, az elhízás exogén alkotmányos és a legsúlyosabb esetekben - hipotalamusz neuroendokrin szindróma.




Kapcsolódó cikkek